109-2 護理師基礎醫學（病理學）
性聯無伽瑪球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia）發病的主要原因，下列何者正確？
A前趨B細胞（pre-B cell）不能分化成B細胞
B胸腺發育不良（thymic hypoplasia）
C腺嘌呤去胺酶（adenine deaminase；ADA）基因突變
D第二級MHC（主要組織相容性抗原複合體）分子缺乏
ANS:A
＃又稱布魯頓氏低免疫球蛋白血症
🔦病理機轉：
因位於X染色體上Xq22.1位置上的
BTK基因產生突變
無法轉錄轉譯出正常的BTK蛋白質，
使B細胞無法正常發育，而無法製造出
正常足夠的抗體。
而增加感染風險的發生。
💉治療：
利用抗體補充療法，
定期注射γ球蛋白(gammaglobulin)
補充患者缺乏的抗體，來預防
感染。
如此可大幅減少感染及住院的次數，
最好能從6個月大即開始施打。
另外，因患者的免疫功能受損，
在注射疫苗時應避免使用活病毒疫苗。
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